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胎儿肾积水的诊治

胎儿肾积水的诊治

胎儿肾积水(prenatalhydronephorsis)是指孕期产检发现的肾脏发育异常,根据不同的文献报道,一过性的胎儿肾积水可达到0.7~5%,其中生后仍然存在的比例可达到约60%。随着年龄的增长,很大一部分婴儿肾积水自然好转。但仍有一小部分可导致不可逆性肾盂积水、肾皮质变薄、单侧或双侧肾功能严重下降,这一部分肾积水患儿我们称为先天性肾积水。

临床医生所关心的问题是:①胎儿肾积水的病因是什么?有无统一的诊断标准?②治疗时机的选择及怎样采取外科干预?③肾积水程度和预后有何关系?目前不同国家和地区产前超声检查筛选胎儿肾积水,发病率各不相同,没有对胎儿肾积水及先天性肾积水做出明确、统一的定义。

一、先天性肾积水的病因

由胎儿肾脏生理及输尿管组织解剖学变化而引起的集合系统分离,我们称之为生理性肾积水。可能产生的原因有:①妊娠期间母体黄体酮激素分泌量增加,抑制胎儿输尿管蠕动,使肾盂内尿液排空受限,导致肾盂轻度扩张;②产前胎儿尿量是产后的4~8倍,高尿流量可能导致肾盂、输尿管暂时扩张;③胎儿输尿管顺应性较高,易于迂曲、扩张、扭曲,而造成集合系统分离;④其它暂时性或功能性梗阻可导致尿路扩张。

由尿路梗阻造成的胎儿肾集合系统分离,称为病理性肾积水,可能产生的原因有:①输尿管肾盂连接处梗阻(UPJO),此种情况最为常见;②输尿管先天性发育异常,如巨输尿管、输尿管囊肿,迷走血管压迫输尿管等;③膀胱输尿管反流,以及其它如神经性膀胱;④后尿道梗阻,常见后尿道瓣膜、尿道狭窄或闭锁。这些疾病所造成的梗阻多不会自行消失,生后如不及时解除梗阻,积水会持续存在或加重,将会导致患肾功能进行性下降,造成严重后果。

二、胎儿肾积水的诊断

目前胎儿肾积水的诊断标准使用最多的是胎儿泌尿外科协会(SocietyofFetalUrology,SFU)制定的先天性肾积水分级系统。使用这一诊断标准的前提是必须排除输尿管膀胱反流引起的肾积水。依据超声所见的肾盂肾盏分离程度及肾实质的厚度,SFU的先天性肾积水分级系统共5级(0~4级),其中0级代表胎儿期无肾积水表现;1~2级肾积水,肾实质均正常,肾盂或肾盂肾盏轻度分离;3级肾盂肾盏均扩张;4级与3级相似,且肾皮质变薄。

Meta分析发现,1~2级肾积水,在出生后约有98%可以保持稳定或消退;产前肾积水3~4级,生后肾积水稳定或消退的比率仅为51%。SFU制定的以彩超形态描述为标准的分级表,具有直观、容易划分等级的优点,在临床中为各医师普遍使用。但由于没有可具体量化的指标来指导临床治疗与愈后的判断,突显了SFU等级划分的限制。

目前临床仍常使用的胎儿肾积水指标还有肾盂前后径(APD),依据APD进

行分级:1级APD<1cm,无肾盂扩张;2级为1~1.5cm且无肾盂扩张;3级为>

1.5cm,有轻微的肾盂扩张;4级为>1.5cm,有中度肾盂扩张;5级为>1.5cm,有严重肾盂扩张且肾皮质变薄(厚度<2mm)。结合以上标准,我国于年由中国出生缺陷监测中心出版的《中国出生缺陷监测系统——疑难与微小畸形报告指南》的诊断标准规定:凡是孕30周以上的胎儿,行产检彩超时发现胎儿肾盂扩张≥10mm,即可诊断为先天性肾积水。但是在临床工作中,对于肾盂扩张≥10mm的新生儿,随着年龄增长大部分自行消退。因此,单凭APD的分离数值,并不能很好说明疾病的严重程度。特别是肾外型肾盂表现的患者,一般都不伴有肾盏扩张,此时应当考虑为一种正常情况,是由于婴幼儿肾盂顺应性较高的自然特性。有研究利用彩超监测新生儿肾功能,胎儿产尿率与胎儿肾积水的程度有关。

综合彩超的无创、简便、易行的特点,仍然是监测先天性肾积水患儿的第一选择。但是也应该看到彩超的局限性,例如新生儿早期影像学诊断中,区分真性尿路梗阻与一过性肾盂积水是极其困难的,更多的是需要结合MR及IVU来综合判断,不可过分依赖彩超的结论而盲目治疗。

近几年来,有利用超声及MR,或联合,或单独对胎儿肾积水进行研究的报道,三维VOCAL技术可用于测量胎儿产尿率,并可作为判断胎儿肾功能的一项有价值的指标。在羊水过少、孕妇腹壁肥厚、胎儿体位影响或骨骼声影遮挡等致超声显像不清时,胎儿泌尿系统畸形的磁共振检查是必要的。Chauvin利用MR对孕期彩超发现胎儿泌尿系统复合畸形(尿道上裂膀胱外翻复合畸形,泄殖腔畸形,尿生殖窦畸形,后尿道瓣膜等)的孕妇进行体检,认为MR下不可见的胎儿膀胱是提示复合先天泌尿系统畸形的线索。严重的输尿管双侧扩张,而不伴有羊水减少通常提示非梗阻性肾积水,例如膀胱输尿管反流,这一点在男性胎儿病例显得尤为重要。

综合MR与彩超对比文献可见,MR对于肾盂积水的诊断同彩超一样具备高敏感性与高特异性的特点。区别于彩超对新生儿外源性真性梗阻不敏感的特点,以及对胎儿期复杂泌尿系统畸形鉴别能力较弱,同期结合MR进行对比,可为临床外科医师手术指征的把握提供更多、更准确的数据,也为预后的评判提供了对比。

三、先天性肾积水的治疗

胎儿肾积水对临床医生造成的较大困扰之一是能够自行消失的生理性肾积水,而这一消退过程表现为个体间的不均质性。超声表现为肾盂轻度分离,肾皮质厚度变化不明显,双侧肾盂扩张程度可相当或不一致,没有明显的输尿管扩张,随着胎儿个体发育而自然消退。但是仍有部分胎儿期肾积水随着胎儿娩出后或持续,或缓慢加重。

年Anderson-Hynes肾盂成形术首次被报告,离断肾盂,切除病变的狭窄段输尿管连接处,同时尽量修剪扩大的肾盂,克服了连续性术式的缺点,成为治疗肾盂输尿管连接处梗阻的金标准,肾脏的排泄功能也得到了极大的改善。

国外对胎儿肾积水的治疗主要是宫内治疗,孕期给予相关干预。有报道行宫内手术,使用宫腔镜对胎儿进行输尿管造口术和膀胱造口术,但这种治疗手段没有解除病因,还易造成流产,胎儿死亡率高。Biard等报道对后尿道梗阻伴肾积水的胎儿进行膀胱-羊膜腔分流术,胎儿出生后1年存活率为91%。部分学者报道在超声指引下进行膀胱-羊膜腔分流术治疗胎儿肾积水效果良好,可以提高胎儿存活率,减少肾功能衰竭的发生。对于由输尿管囊肿造成的胎儿肾积水,在超声指引下行激光治疗,能成功解除输尿管梗阻。但是上述孕期内干预也是国外少有的经验性治疗,目前并不推荐。

随着成人腹腔镜技术的不断探索,累积的大量经验被逐渐应用到小儿外科。周辉霞等报道经脐多切口腹腔镜离断式肾盂成形术21例,手术均获成功,术后随访6~36个月,均显示吻合口通畅,肾实质均有不同程度增厚,肾盂前后径均明显减小,患肾分肾功能不同程度恢复,术后瘢痕不明显。牛尚志等报道采用双牵引线、放置普通导尿管做支架管的腹腔镜下肾盂成形术治疗小儿肾积水操作简便,成功率高,缩短了手术时间,避免了再次手术拔除双J管。刘永达等认为,腔内泌尿外科技术可有效治疗输尿管狭窄,主要以狭窄段长度<1.5cm、程度为轻中度、性质为损伤性、患肾功能良好的病例效果较好。Rivas等报道,采用高压球囊扩张并同期置入输尿管支架,治疗膀胱输尿管再植术后输尿管狭窄的患儿,经过1年期的术后随访,患儿症状及输尿管功能均得到显著改善,球囊扩张术在治疗泌尿系先天狭窄的患儿也是有良好的前景。Boylu等报道采用外周切割球囊治疗肾盂积水,也取得了良好疗效。

总结以上微创治疗,都是随着成人微创外科技术的不断发展,为小儿泌尿外科医师提供了极丰富的借鉴经验。但是无论是腹腔镜,还是微创支架、切割治疗等,共同面临的问题是二维平面成像系统给主刀医师带来视觉上误导,表现为手术操作的复杂化、手术时间延长、以及欠缺精准的剪、切、缝合与打结。此外,长时间操作腹腔镜也容易增加主刀医师的疲劳度。

年之后,达芬奇机器人系统又为小儿外科手术带来新的广阔前景。相比腹腔镜系统,达芬奇系统具有如下优势:①清晰准确的三维立体视野;②智能动作;③动作和抖动过滤功能;④远程控制;⑤适合小儿手术;⑥减缓术者疲劳。虽然达芬奇机器人具备腹腔镜很大的优势,但自身也具备不足。术前需要周密考虑患儿体位,否则术中很难放置机械手臂;采用机器人手术系统,器械的循环使用非常有限,对患者而言手术费用巨大;最后机器人系统自身缺乏触觉反馈系统也是机器人系统需要革新的短处。四、总结

胎儿肾积水的预后与病因、肾积水出现时间、集合系统分离程度、肾皮质萎缩以及胎儿肾功能等密切相关。功能性胎儿肾积水出生后多能在短时间内恢复正常;但是肾发育不全、多囊肾和(或)伴有染色体异常等引起的肾积水,多在宫内或出生后因无功能肾等死亡。因肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)、巨输尿管、输尿管囊肿、迷走血管压迫输尿管、后尿道瓣膜(PUV)或者尿道狭窄、闭锁等引起的胎儿肾积水,如在出生前和/或出生后及时解除病因,大多数患儿有正常的肾功能及良好的生活质量。

资料来源:

1.林涛综述,郑伯禄审校.胎儿肾积水的诊治进展.临床小儿外科杂志.,14(5):-.

2.浦征宇,吴国兴,姚志广等.胎儿肾积水的产前诊断及产后干预探讨.临床小儿外科杂志.,14(5):-.

感谢







































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