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微病例从症状到诊断腹痛双肾积水

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作者:黄晓明陈嘉林曾学军

正文

患者女,37岁。因“反复腹痛、腹泻、恶心呕吐2年”入院。患者于年7月无明显诱因出现脐周持续性绞痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无胆汁及宿食,无呕血及咖啡样物。腹痛同时出现腹泻,3~4次/d,糊状或水样便,无黏液脓血,便后腹痛可稍缓解。无发热。大便常规未见红细胞、白细胞。血常规白细胞/mm3左右。抗生素治疗后好转。起病初每2~3个月发作1次,渐发展为每个月1次,性质同前,每次抗感染(头孢类、青霉素、左氧氟沙星等)后好转。月经正常。年1月再次出现上述症状,仍无发热。医院查体脐周广泛压痛,反跳痛不明显。B超示右下腹积液。考虑为“复发性急性阑尾炎”,抗感染的同时行“剖腹探查+阑尾切除术”。术中阑尾未见异常,未行病理学检查。术后1个月再次发作腹痛、恶心、呕吐及腹泻,性质同前。

腹痛是临床最常见的症状之一,众多疾病均可引起,如腹腔内脏器的疾病、腹膜的疾病、脊柱病变、下肺肺炎、急性心肌梗死、糖尿病酮症、血卟啉病、铅中毒等等。应从分析患者腹痛的特点及伴随症状出发,寻找腹痛的原因。

此患者为女性患者,反复发作的腹痛表现为脐周绞痛,伴随恶心、呕吐、腹泻等消化道症状,考虑肠道或腹膜的病变可能性大。①慢性肠道感染:患者虽然每次发作抗感染治疗有效,但大便常规及血常规均不支持为普通细菌感染。应考虑肠结核的可能,慢性腹痛、腹泻是肠结核的常见症状,出现恶心呕吐要考虑是否出现不全肠梗阻,当肠结核影响腹膜时腹痛可加重并出现腹水。②炎性肠病:如克罗恩病、溃疡性结肠炎,症状可反复出现,诊断依靠消化道造影、内镜检查等。③不全肠梗阻:炎症、肿瘤、肠道缺血均可以引起肠梗阻,出现腹痛、呕吐等症状,需要行腹部x线片等检查明确。④肠易激综合征:是功能性胃肠病的一种,主要表现为腹痛、腹泻、便后腹痛缓解等,诊断功能性疾病需除外可能的器质性病因。⑤阑尾炎:急性阑尾炎是临床最常见的腹痛病因。医院也考虑此诊断而行了手术治疗,但分析其无典型转移性右下腹痛病史、无发热,血白细胞不高,查体压痛主要集中在脐周而不是右下腹,临床支持阑尾炎的证据很少。有作者分析将近例临床表现典型的急性阑尾炎患者,仍有将近20%的患者手术发现阑尾正常。对于临床症状不典型的患者,阑尾炎的诊断要慎重,应进行密切的病情观察,可避免不必要的手术治疗。

年6月,患者腹痛时出现尿频,无尿痛及肉眼血尿,仍无发热、盗汗等。外院血常规无异常;多次尿常规示:蛋白(+~+++),红细胞阴性。腹部B超示:双肾积水,双侧输尿管上段扩张,腹腔积液。泌尿系及静脉肾盂造影(KUB+IVP):双侧输尿管下段狭窄。肾血流图正常。胃镜示:反流性食管炎,浅表性胃炎。考虑结核可能性大,予四联抗结核治疗(具体不详),治疗1个月症状无好转停用。8月于外院腹部CT示十二指肠扩张淤滞,9月行“剖腹探查+十二指肠压迫松解术”,术中情况不详,未行病理学检查。术后1个月再次出现腹痛、腹泻,恶心呕吐。

患者腹痛等消化道症状未缓解,又出现明显的尿频,进一步检查发现双侧输尿管扩张。

双侧输尿管扩张可见于结石、结核、肿瘤及一些结缔组织病。①结石:患者无肾绞痛症状,B超和造影均未发现结石,因结石引起的输尿管扩张可除外。②结核:尿路刺激症状和膀胱挛缩是泌尿系结核的常见症状。肠结核基础上出现腹膜结核和泌尿系结核可以解释患者的腹痛、腹泻、腹水和尿频等症状。但患者始终没有低热、盗汗等结核中毒症状,四联抗结核1个月效果不佳,泌尿系结核患者尿中应以红细胞为主,而患者尿蛋白阳性用结核也不好解释。需进一步寻找结核的其他证据,如行结核菌素(PPD)皮试、尿抗酸染色及结核菌培养等。③肿瘤:盆腹腔肿瘤转移至输尿管或附近组织可致病变侧输尿管扩张,但除非肿瘤巨大,一般很少影响双侧输尿管。④手术损伤:患者半年前曾行手术,故手术损伤不能除外,但手术影响双侧输尿管的罕见。⑤结缔组织病:腹膜后纤维化是结缔组织病中引起输尿管扩张的最常见病因,一般多见于老年人。而年轻女性,消化道泌尿系受累,有尿蛋白阳性,要想到系统性红斑狼疮(SLE)的可能。

年1月患者出现右手近端指间关节、掌指关节及双膝关节间断疼痛,偶有红肿,无明显晨僵。外院查24h尿蛋白定量0.7g。给予泼尼松20mg/d后症状明显好转。激素逐渐减量,至4月底停用。5月双手近端指间关节、掌指关节及双膝关节疼痛加重,伴红肿、晨僵,同时腹痛、恶心、呕吐加重,伴腹泻,大便5~6次/d,水样便,无黏液脓血。尿频加重,每次尿量50ml,每日总尿量不少。

患者又出现多关节肿痛,临床症状已涉及消化、泌尿、关节等多系统,高度怀疑SLE。SLE是一种自身免疫性疾病,年轻女性多见,典型表现为蝶形红斑、光过敏、关节肿痛、肾脏受累等,可累及多系统、多脏器,临床表现多种多样。当患者尤其是年轻女性出现多系统症状时要想到SLE的可能。血清中出现以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体是SLE的另一个临床特征。ANA是SLE的筛选检查,抗双链DNA(ds—DNA)抗体、抗Sm抗体等是特异性更高的抗体。

年7月患者来我院就诊,查血常规:白细胞5.57×/L,分类中性粒细胞0.,血红蛋白g/L,血小板×/L。肝肾功能:白蛋白23~26g/L,血钾1.7mmoL/L,肌酐54mmoL/L。尿常规:蛋白0.3g/L,红细胞中等量。24h尿蛋白定量1.17g。便常规加潜血均(一)。补体:CH.2U/ml,C30.g/L(正常值0.6~1.50g/L),C40.g/L(正常值0.12~0.36g/L)。ANA1:(+),抗dsDNA(一);抗可溶性抗原(ENA)抗体:双扩散法抗SSAkd(+),余阴性。腹部B超:双肾积水,双输尿管全程扩张,腹腔积液。立位腹平片提示肠梗阻。腹盆CT:肠管扩张积气,考虑为肠梗阻。双侧肾孟扩张,双侧输尿管扩张,肠管壁水肿,肠系膜密度增高,双侧胸腔积液。考虑SLE假性肠梗阻,予琥珀酸氢化可的松mg/d,同时予禁食水、胃肠减压、肠外营养等对症治疗,为进一步诊治入院。入院查体:体形消瘦,浅表淋巴结未及肿大。双肺叩诊清音,心律齐,无杂音。腹软,无压痛,肠鸣音弱,每分钟1次,肝脾肋下未及。双下肢不肿。

至此,患者有关节炎、腹腔积液、肾脏病变、ANA阳性,SLE的诊断明确。很多临床医生对SLE的皮肤、关节、肾脏损害比较熟悉,而对SLE的消化道症状往往不够重视。以消化道症状起病的SLE患者由于症状不典型、不特异或医生认识不足而容易导致误诊,据报道误诊率可高达88.6%,易被误诊为结核、伤寒、炎性肠病、肿瘤等等。SLE合并慢性假性肠梗阻并不常见,可能与人们的认识不足有一定关系。据报道,SLE合并慢性假性肠梗阻的患者常常出现肾盂、输尿管积水,东方人更常见,与本例患者的表现类似,考虑与广泛平滑肌的受累有关。提高医生对此病的认识可以避免不必要的手术和有创检查。

入院后考虑SLE诊断明确,病情活动,继续足量激素(琥珀酸氢化可的松mg/d)及对症处理。患者肠梗阻及尿频症状缓解不满意,予甲基泼尼松龙1g/d共3天冲击治疗后,继续足量激素并加强免疫抑制剂治疗,每2周静脉予环磷酰胺0.8~1.0g。激素冲击治疗后,患者腹痛、呕吐、腹泻症状明显缓解,逐渐恢复进食,每日排软便1~2次,尿频症状减轻,每次尿量增加至~ml。复查尿常规:蛋白、红细胞均阴性,24h尿蛋白定量0.6g。血白蛋白上升至39g/L。补体正常。患者出院,激素逐渐减量,继续环磷酰胺治疗。随诊一般情况好,可正常饮食,尿量正常,每日有黄软便1次。

SLE合并假性肠梗阻患者大多数对激素和免疫抑制剂治疗反应尚可,尤其是病程相对较短者。对于症状严重或短期内出现多系统损害的患者,大剂量激素冲击治疗常可有良好效果,要注意激素的不良反应如消化道出血、感染等。但病程进展到一定程度是不可逆转的,所以强调早期诊断,及时积极治疗。

点评

此为一例以消化道症状起病的SLE患者,历时2年,经历2次手术未能明确诊断。腹痛不仅是内科也是外科医生最容易遇到的临床症状,如何正确得出诊断要求临床医生有扎实的基本功和广博的知识。希望通过此病例加深临床医生对不典型SLE的认识,提高此类疾病的诊断率。

参考文献(略)

微病例

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